• ドパミンの減少が運動症状の原因

身体の動きがだんだん不自由になってゆく病気

パキーキンソン病の根本の原因は、まだ明らかではありませんが、
問題が骨や筋肉にではなく、脳にあることはわかっています。
中脳の黒質という組織に異常が生じ、ドパミンという神経伝達物質が
減少したことによって引き起こされるのです。

黒質は脳幹部の左右に二つある小さな組織です。
黒質の役割はドパミンを作り出すこと。
そして、線条体という組織まで長い突起（軸索）を伸ばし、
その突起の先端からドパミンを分泌して線条体に供給しています。

私たちの体の動きは、体中に張り巡らされた多くの筋肉が連携し、
複雑に動くことによって成り立っています。

線条体は、ドパミンを使って、このたくさんの筋肉を
うまく調節するために情報を処理し、
運動調節の指令を出しています。

しかし、何らかの原因で黒質に異常が生じ、
作り出されるドパミンの量が減ると、当然、線条体への供給も減り、
運動の指令の調節がうまくいかなくなります。

このため体の動きが悪くなり、パーキンソン病特有の
運動症状が現れてくるのです。

また、運動の調節のためには、
線条体でアセチルコリンという神経伝達物質と
ドパミンのバランスが上手く保たれていることが
大切です。

ドパミンとアセチルコリンのバランス

ドパミンが減少することで相対的にアセチルコリンが増え、
両者のバランスが崩れることも、パーキンソン病の症状の
出現に影響しています。

健康な人でも年齢とともに脳の動きは衰えますし、
黒質で作られるドパミンの量も減少します。

しかし、、パーキンソン病は、黒質の変化が通常よりも
若いうちから現れ、ドパミンの減少も急激に起こります。

減少する神経伝達物質はドパミンだけではありません。
黒質の下にある青斑核や縫線核にも変性が起こり、
ここで作り出されているノルアドレナリンやセレトリン
といった神経伝達物質が減少して、
うつ症状やすくみ現象といった症状を引き起こします。

最近では、
「パーキンソン病は、黒質より前に、迷走神経の核や臭球から
起こって黒質のある中脳へと進み、大脳皮質に至る」
という説が唱えられています。

この説に従うと、黒質の異常が関係する
運動系の症状より先に、自律神経系の症状である
便秘などが生じることになります。

実際、手足の震えなどを自覚する前から便秘で
悩んでいたという患者さんも多く、大脳皮質が関わる
うつ症状や認知障害は病気の比較的進行期に
現れる症状です。

特徴的な症状は四つあります

パーキンソン病の原囚は、ぱっきりと解明されてはいませんが、
さまざまな危険因子が関係しあって発症すると言われています。

• 加齢

パーキンソン病は50～60代以降で発症する人が多く、
高齢になるほど発症しやすくなるため、加齢が関係していると考えられます。
実際上昌齢社会でばパーキンソン病の有病率江高くなります。

しかし、ドパミンの分泌が加齢とともに滅つていくとぱいえ、
4　0歳以下で発症するパーキンソン病もあることから、
加齢だけが節目とは考えられていません。

• 「ミトコンドリア障害説」

ミトコンドリアは細胞内に存在し、エネルギー源であるＡＴＰという
物質を作り、細胞の新陳代謝をコントロールしています。

しかし、その機能がうまく働かなくなると、活性酸素が細胞内で過剰に発生し、
「酸化ストレス」となって細胞を傷つけます。

パーキンソン病の場合も、この「酸化ストレス」が黒質を傷つけて
発症するのではないかと言われているのです。

• 化学物質

ＭＰＴＰという化学物質は、ミトコンドリアの働きを障害し、
黒質を破壊するという作用があります。

また、農薬のパラコート（除章剤の一つ）などもパーキンソン病を
引き起こすことがあるとされています。

• 遺伝

患者さんや家族の中には、「パーキンソン病は遺伝するのではないか」
と心配する人がいますが、５０歳以上で発症すると典型的なパーキンソン病は、
基本的には遺伝に関係なく発症すると考えられています。

遺伝的素因が強く関係しているとされる「家族性パーキンソン病も
ありますが、これはパーキンソン病の患者さん全体の５～10％程度で、
発症はごく少数といえるでしょう。

• 性格

患者さんの特徴としては「真面目」「几帳面」という性格が
挙げられます。こういう性格の人が必ずしもパーキンソン病を
発症する可能性が高いとは言えませんが、仕事熱心で趣味が少なく、
非社交的といった傾向が強いようです。

• 生活習慣

「喫煙する人は、しない人に比べてパーキンソン病の発症が少ない」
という世界各国共通のデータがあります。

タバコの煙に含まれる物質が黒質の神経細胞の破壊を抑える
との説もありますが、タバコに含まれる4000種の化学物質のうち
どれがパーキンソン病に関係しているか、明らかではありま廿ん。

タバコがバーキンソン病を予防するメカニズムは立証されておらず、
パーキンソン病の患者さんには喫煙習慣を持たない真面目な人が
多いこ仁が関連しているとも考えられています。

●大脳皮質基底核変性症（ＣＢＤ）

黒質・線条体の変性とともに、大脳皮質、特に頭頂葉や
前頭葉に顕著な萎縮や神経細胞の脱落が起こる疾患です。
通常は、片側の上肢の動きがぎこちない、もしくはうまく
使えないなどの運動症状が最初に現れ、次第に両側に症状が
進み認知障害も出てきます。

パーキンソン病より進行がやや早い傾向があります。
症状が左右対称ではなく、固縮、無動、ふるえ（動いている時に多い）
なども現れるため、パーキンソン病との区別が難しい場合があります。

頭部ＭＲＩで非対称性の頭頂葉萎縮（症状のある上肢の反対側で顕著）が
認められ、脳血流シンチグラフィー（ＳＰＥＣＴ）でも障害がある側に
顕著な脳血流の低下が見られるため、判別できることかあります。

パーキンソン病と同じような治療が行われますが、効果が
はっきりしない例が多いとされています。

●レヴイ小体型認知症
レヴィ小体とは、パーキンソン病で変性した神経細胞の中に
多く見られる異常なたんぱくのかたまりのことです。

このレヴィ小体が大脳皮質にも多数現れ、早期から認知障害を
引き起こす病気です。

鮮明な幻視を中心とした幻覚症状や、認知障害の変動
（時間や日によって症状にムラがある）が特徴とされています。

脳血流シンチグラフィーで検査すると、脳の後頭葉を中心に
血流低ドが見られることがあります。

心筋シンチグラフィーで検査すると、パーキンソン病と同様に
交感神経が影響を受けているため、心臓への放射性同位元素の
集積低下が認められます。

●ウィルソン病
体内の微量金属である銅が肝臓の細胞に沈着する
代謝異常の病気です。血液中に過剰となった銅が脳にも沈着し、
パーキンソン病によく似た症状を生じさせることがあります。

血清銅やセルロプラスミン値（血液中に見られる銅輸送たんぱく）、
尿中の銅排出量を検査すると、異常がみられるのでわかります。
ＭＲＩも診断の参考になります。

●甲状腺機能低下症

甲状腺ホルモンが不足する病気です。ホルモンの低下で
パーキンソン病と区別しにくい症状が現れることがあります。

ホルモンの異常は血液中の甲状腺ホルモンや甲状腺刺激ホルモンを
検査するとわかります。

●薬剤性パーキンソニズム

抗精神病薬や抗うつ剤、抗潰瘍薬、降圧剤、消化器系の薬剤
（吐き気止めなど）といった一部の薬を飲むと、パーキンソン病の
ような症状を起こすことがあります（パーキンソニズム）。

服用をやめると約２～６週間で症状が改善するか、消失することが
多いとされています。

 パーキンソン病を発症しやすい人はいます。

脳血管障害、神経変性疾患など

脳血管障害や神経変性疾患、頭部の外傷、または一部の薬が原因となって
パーキンソン病に似た症状を起こすことがあります。
適切な治療を受けるためには、パーキンソン病なのか、それ以外の疾患なのかを
区別する正確な診断が大切です。

●本態性振戦

一定の姿勢をとった時に手や頭がふるえたり、
ある動作を行おうとすると于や足がふるえたりします。

パーキンソン病のふるえとは異なり、安静時には起こりません。
また、家族性の発症が多く、飲酒によって症状が改善するという
特徴もあります。

●脳血管障害

脳梗塞が多発することによって、大脳白質（特に前頭葉）が
広く障害されると、小刻みの歩行を中心とした、パーキンソン病に
よく似た症状が現れることがあります。

パーキンソン病との違いは、安静時にふるえない、
歩行障害や姿勢反射障害などの下半身の症状が中心となって
現れるなどです。

ＭＲＩやＣＴなどの画像検査で大脳白質病変の有無を
確かめられるので診断がつきます。
ただし、なかにはパーキンソン病を併発するケースもあります。

●水頭症
くも膜下出血や髄膜炎、頭部の外傷などにより、脳室内や脳表の
脳脊髄液の循環の状態が悪くなると、水頭症が起こります。

特別な原囚がないのに、循環が悪くなることもあり、
これは「正常圧水頭症」と呼ばれます。

症状としては、認知障害、歩行障害、排尿障害（失禁）がありますが、
パーキンソン病の特徴の一つである手足のふるえは起こりません。
ＭＲＩやＣＴといった画像検査などからこの疾患である可能性が
考えられます。

●線条体黒質変性症（ＳＮＤ）

最近では多系統萎縮症（ＭＳＡＩＰ）と呼ばれます。
線条体を中心とした神経系が変性して起こります。

初期から歩行障害が起こり、手足のふるえは少なく、
起立性低血圧や排尿障害（失禁）も早い段階から目立ちます。

症状の左右差が少ないとされていますが、
初期にパーキンキンソン病と区別するのがもっとも
難しい疾患です。

また、進行がより早いのも特徴です。
ＭＲＩによる画像診断の進歩で、近年は診断しやすくなっています。

多系統萎縮症は、脊髄小脳変性症とも呼ばれ、ほかに、
自律神経系の症状が起こるシャイ・ドレーガー症候群（ＳＤＳ）」、
小脳の障害による運動失調が起こる
「オリーブ・橋・小脳萎縮症（ＯＰＣＡまたはＭＳＡ－Ｃ）」があります。

●進行性核上性麻蜂（ＰＳＰ）

中脳が萎縮することによって起こる病気で、囚縮、動作の緩慢が
起こりますが、手足のふるえはほとんど見られません。

姿勢反射障害が初期から起こり、転倒が多く見られることが特徴です。
ＭＲＩで脳を横から見ると、中脳が萎縮してハチドリのクチバシのように
細くなっている像が認められます。

パーキンソン病、よく似た症状の間違いやすい病気があります②

基本は問診と神経学的な診察

パーキンソン病では、血液検査や尿検査などの
一般的な内容の検査や、頭部ＣＴ（コンピュータ断層撮影装置）、
ＭＲＩ（磁気共鳴画像j装置）などの画像検査では異常は見られず、
そのため、正確な診断をつけることはできません。

最近では、心筋シンチグラフィーなどがパーキンソン病の
診断に役立つことが知られていますが、もっとも重要なのは、
神経内科の医師による問診と神経学的な検査です。

問診で医師は、症状の特徴と経過、薬の服用
（内服しているすべての薬）、現在かかっている病気と
治療方法、既往歴や家族歴などを尋ねます。

次に、患者さんの瞳孔や目の動きから足の先まで、
全身に神経学的な異常がないかどうか、たんねんに
診察していきます。

また、安静時に手足がふるえていないか、
腕を動かした時にガクガクと抵抗のある不自然な
強張りがないかなどを視診・触診し、更に動作の遅さや
歩行の障害を見て重症度を確認します。

ハンマー（打腱器）で膝や肘を叩く神経学的検査も行われます。
現れているのが典型的な症状だった場合には、
診断はスムーズにつきますが、よく似た症状を示す異なる
病気である可能性もあるため、血液検査やＭＲＩの画像検査などを
用いてほかの疾患を除外し、正確な診断をつけます。

ＭＲＩなどの画像検査でも鑑別がっかないと、
Ｌ－ドパ製剤を投与して効き目をみることがあります。

「Ｌ－ドパ製剤で症状が改善することがパーキンソン病の特徴の一つ」
という理由からですが、パーキンソン病に類似したほかの病気でも、
初期にＬ－ドパ製剤がある程度効果を示すことがあるため、
現在、あまり用いられる方法ではありません。

しかし、診断をつける助けにはなりますので、
医師に勧められた場合は試してみましょう。

•  一般的内科検査（血液検査、尿検査など）全身の健康状態をみて、高血圧や糖尿病、
  高脂血症（脳梗塞の危険因子）の有無を調べます。
  甲状腺機能や血清銅（ウイルソン病）も検査します。

• ＣＴ、ＭＲＩ検査パーキンソン病とよく似た症状を引き起こす脳血管障害や
  多系統萎縮症（ＭＳＡ－ＩＰ）、進行性核上性麻疹（ＰＳＰ）、
  大脳皮質基底核変性症（ＣＢＤ）などではないかを調べます。

• 脳血流シンチグラフィー（ＳＰＥＣＴ）γ線を放射する放射性同位元素を含む薬剤を静脈から注射し、シンチカメラにより検出した薬剤の濃度分布をコンピュータで
  処理して両像化する装置で、備えている医療施設は限られます。パーキンソン病の初期では、特に脳血流の異常が見られないため、
  ほかの疾患と判別するのに用います。

• 心筋シンチグラフィー（ＭＩＢＧ）心筋に取り込まれる放射性同位元素を静脈から注入し、
  シンチカメラにより検出した薬剤の濃度分布をコンピュータで
  処理して画像化する装置です。心臓の交感神経の分布密度を調べます。パーキンソン病により交感神経が障害を受けていると、心臓への放射性同位元素の集積が低下、もしくは消失しています。
  このため、ほかの疾患との鑑別に役立ちます。

• 陽電子放射断層撮影（ＰＥＴ）脳の血流や代謝、神経伝達、受容体機能などを調べます。
  線条体でのドパミン取り込みの減少が確認できることがあります。備えている医療施設はきわめて限られ、現在、パーキンソン病の
  診断を目的に用いられることはほとんどありません。

• 経頭蓋超音波検査超音波を利用した頭蓋内血管を観察する検査で、
  中脳を見ると黒質の変化がわかることがあります。しかし、日本人は頭蓋骨が厚く超音波が通りにくいため
  （特に中年期以降の女性）、検査が難しいケースもあり、
  実施している施設は少数です。

パーキンソン病の基本的な診断手順

病j歴徴収

体の診察（神経学的な診察）

血液生化学検査

頭部ＣＴ，ＭＲＩ

（心筋シンチグラフィー、脳血流シンチグラフィー）

 

 

パーキンソン病、よく似た症状の間違いやすい病気があります①

人によって症状はさまざま

 

パーキンソン病は、自律神経の交感神経と
副交換神経にも影響を与えます。

そのため、立ちくらみや冷え性（交感神経）、
便秘（副交感神経）などの自律神経症状が起こります。

このほか、うつ症状や認知障害、幻覚・妄想といった
精神状態、睡眠障害、痛み、臭覚の異常なども現れます。

ただし、これらの症状がすべての患者さんに
当てはまるわけではなく、人によって現れる症状は
さまざまです。

自律神経症状

自律神経には体を活発にする「交感神経」と、
リラックスさせるように働く「副交感神経」があり、
両者がバランスをとって、呼吸や胃腸の働きなどの
無意識に行われる体の機能をコントロールしています。

• 便秘・・・・・・・・患者さんの8割にに見られる症状です。
  中には手足の震えなどの運動症状により先に現れ、
  悩まされていたというう人もいます。

• 立ちくらみ・・・・・・・・起立性低血圧の一種です。
  パーキンソン病では一般に低血圧の人が多く、
  病気の影響で交換神経の働きの悪くなると、
  急に立ち上がった時に一時的に脳の血液が
  不足して起こります。

• 冷え性・発汗障害・・・・・・・・体温調節がうまくできなくなり、
  手足が冷えたり、胸から上、特に顔面に多量の汗をかきます。

• また、顔や頭皮の皮脂が過剰に分泌され、
  脂漏性顔貌になることがあります。

• 排尿障害・・・・・・・性機能の低下を訴える人もいます。
  性機能の更新には進行期の内服に伴う副作用も関連しています。

精神症状

うつ症状、認知障害、幻覚・妄想などが現れる。
このうつ症状は、一般的なうつ病の症状とは違い、
楽しいことを楽しいと感じない失快楽感や興味の
欠如、無気力、不安障害が目立ち、自責の念や
自殺願望は強くありません。

認知障害も、思考の速度がゆっくりになり、
プランを立てるのが苦手になるといった症状が強く、
アルツハイマー病のような［通い慣れた道で迷う」などの
典型的な症状は少ないです。

幻覚・妄想は、「いないはずの人や虫、動物が見える」
といったもので、症状が進行してから出てくるものです。

睡眠障害

昼間の居眠りと、夜に何度も目が覚めるといった
症状jが現れます。
また、夢に反応して、手足を大きく動かし、暴れたり、
大声を出したりします。（レム睡眠期の行動異常）

眠っている本人に自覚がないケースが多いですが、
翌朝、手足に外傷を負っていて気づくこともあります。

痛み

症状としては強い痛みではなく、むしろ違和感を抱いたり、
しびれていると感じる場合があります。

パーキンソン病jは最初、左右どちらかから発症しますが、
例えば左手に発症した場合には左手や左肩に感じることが
多いです。

フルエなどの症状が出る前に、
痛みやしびれを感じていたという人もいます。

嗅覚の異常

「匂い」は、鼻の奥にある匂い細胞で受け取られ、
その情報は脳につながる臭球という神経組織に送られます。

この臭球がパーキンソン病の影響を受けるため、
匂いを感じにくくなります。風邪の時に鼻が詰まると
匂いとともに味覚も鈍くなりますが、パーキンソン病では
臭覚だけが衰えるとされています。

本人は気づきにくい症状ですが、臭球はパーキンソン病の
ごく初期から影響を受けるため、運動症状より先に現れる事が
多いとも考えられています。

検査と診断はこのように行われます。

• 出現する時期が異なります。

パーキンソン病jの症状は人によってさまざまで、
全く同じ症状同じように進行するわけではありませんが、
特徴的な症状が四つあります。

1. 手足の「ふるえ」（振戦）
2. 筋肉の緊張・弛緩のコントロールができず、体が動かしにくくなる」固縮」
3. 動作が少なくなってゆっくりになる、あるいは動きが極端に減少する「寡動・無道」
4. 体のバランスが悪くなって転びやすくなる「姿勢反射障害・歩行障害」

です。

すべての症状が同じように出現するわけではありません。
「ふるえが優先するタイプ」と
「固縮、寡動・無道が優先するタイプ」
があります。

「ふるえ」は自覚しやすいですが、
「固縮」、「寡動・無道」は体のどの部位に
現れるかによって自覚症状も異なります。

また、症状が出現する時期にも差があります。
早期に自覚しやすいのは、「ふるえ」、「寡動」の
いずれかであることが多く、「姿勢反転障害」は
病気が進行するに従い、現れてくる症状です。

ふるえ（振戦）

• 最初は左右どちらか一方の手に起こり、
  進行すると両方の手足がふるえることもあります。
  最初のふるえは同じ側の手と足に現れることがほとんどです。

• 何もしていない時に、１秒間に５回程度ふるえます。

• 睡眠時は止まります。

• 手の指で丸薬を丸めるような、親指と他の指を
  こすり合わせるような動きをします
  （ピル・ローリング＝丸薬を指先で丸めるような動き）。
  進行すると、指の付け根がぐっと内側に曲がり、
  指は反り返るようにまっすぐになリます。

 固縮

• 筋肉を緊張させたり弛緩させたりする調節が
  うまくできず、体が動かしにくくなります。

•  安静時にも筋肉が緊張した状態ですが、
  肩こりやこむらがえりとは違う感じです。
  初期に自覚することは少ないとされています。

• 自覚症状に乏しく、他の人が肘や手を動かそうとした時に、
  がくがくと歯車が回転するときのような断続的な抵抗を
  感じ（歯車現象）、異常な筋固縮が感じられます。

寡動・無道

• 一つの動作を始めるまでに時間がかかります。

• 小さな動きしかできなくなって、一つひとつの
  動きが非常にゆっくりになります。

• 歩くときに腕を振らなくなります。

• 病気が進行すると、何時間も同じ姿勢のまま、
  身じろぎもせずにじっと動かなくなります。

• まばたきの回数が減って、表情の変化が乏しくなります。

• 口先だけ動かしてボソボソとしゃべりるようになります。
  話し方に抑揚がなく、声は低く小さく、早口です。

• 字を書き進めていると、だんだん小さくなっていきます。（小字症）

• 口元に緩みがでたり、嚥下の回数が減ったりして
  よだれが口元からたれる（流涎）ことがあります。

姿勢反射障害・歩行障害

• 前傾になり、肘や膝が曲がります。

• 体のバランスを保つことができず、
  特に前後に転倒しやすくなります。

• 小さな歩幅（すり足）で歩き、倒れるときは
  前方につんのめるようになります。

• 最初の一歩がなかなか踏み出せません（すくみ現象）

• 歩きだすとペースが速くなって小走りになります
  （加速歩行、突進現象）。

運動症状以外の症状も重要です。